Die Erkrankungen aus dem rheumatischen Formenkreis lassen sich wie folgt einteilen:
Rheumatische Arthritis (RA)
- seropositiv
- seronegativ
- Virusarthritiden
Spondylarthritiden SpA
- axiale Spondylarthritis inkl. Morbus Bechterew
- Psoriasis-Arthritis PsA
- Enteropathie-assoziierte
- Reaktive Arhthritis (Morbus Reiter) ReA
DD Spondylarthritis:
- Sarkoidose
- IgI4-assoziierte
Kindliche/juvenile idiopathische Arthritiden
Kristallarthritis
- Gicht
- CPPD-Arthropathie und Hydroxyapatitkrankheit
- Septische Arthritis
Artritiden (inkl. PMR) und Vaskulitiden
- Polymyalgie rheumatica (PMR)
- Riesenzellarteriitis (mit: Arteriitis temporalis)
- Takayasu-Arteriitis (TA)
- Polyarteriitis nodosa (PAN)
- ANCA-assoziierte Vaskulitiden (AAV)
- IgA-Vaskulitis
- Behcet-Syndrom (BS)
- Kryoglobulinämische Vaskulitis
- GBM-Vaskulitis (Goodpasture-Syndrom)
Kollagenosen
- Systemischer Lupus erythematodes (SLE)
- Sjögren-Syndrom
- Systemische Sklerose (SSc)
- Polymyositis/Dermatomyositis (PM/DM)
- Mischkollagenose
- Antiphospholipid-Syndrom (APS)
Nichtentzündliche Erkrankungen
- Arthrose
- Spondylose und Spondylarthrose
- Osteoporose
- Fibromyalgie (FMS)
Inhaltsverzeichnis
- 1 Enteropathie-assoziierte Arthritis
- 2 juvenile idiopathische Arthritiden JIA
- 3 Autoinflammatorisches Syndrom
- 4 Rheumatisches Fieber
- 5 Riesenzellarteriitis (RZA, Arteriitis temporalis)
- 6 Takayasu-Arteriitis (TA)
- 7 Polyarteriitis nodosa (PAN, Polyarteriitis nodosa)
- 8 ANCA-assoziierte Vaskulitis
- 9 IgA-Vaskulitis (Purpura Schoenlein Hennoch)
- 10 Behcet-Syndrom (BS, Behçet-Syndrom)
- 11 Kryoglobulinämische Vaskulitis
- 12 GBM-Vaskulitis (Goodpasture-Syndrom)
- 13 Systemischer Lupus erythematodes (SLE)
- 14 Sjögren-Syndrom
- 15 Systemische Sklerose / Sklerodermie (SSc)
- 16 Polymyositis/Dermatomyositis/Autoimmunmyositis (PM/DM)
- 17 Septische Arthritis / Infektiöse Arthritis
Enteropathie-assoziierte Arthritis
Bei einer Colitis ulcerosa treten in 15% der Fälle Arthritiden auf, meist kurz nach dem schwereren Schub, ebenfalls 15% entwickeln eine Sacroileitis. In 5% kommt zu einer Bechterew-ähnlichen (ankylosierenden Spondylitis) Befall der Wirbelsäule. Bei Morbus Crohn liegt die Quote für Arthritis (meist bei Befall des Colon) und Sacroileitis mit 20% leicht höher. Die Bechterew-ähnliche Symptomatik liegt mit 6% minimal höher. Die Begleit-Arthritiden beider Erkrankungen sind Monarthritiden oder Oligoarthritiden, häufig sind Kniegelenke oder Sprunggelenke betroffen. Meist klingt die Symptomatik nach einigen Tagen oder Wochen ab, eine Dauer von Monaten ist eher selten. Die Chronifizierungsrate liegt bei nur 10%, jedoch bleiben in 25% Schäden an den Gelenken zurück. Die Raten für eine begleitende Bechterew-Symptomatik liegt bei 3-4%. 10% der CED-Pateienten haben eine begleitende asymptomatische Sacroileitis . Neben einigen anderen fakultativen extraintestinalen Symptomen neigen die CED zu Enthesiopathien (Insertionstendopathien) oder Granulomen in Knochen oder Muskulatur. Die Arthritiden werden meist mit NSAR behandelt und nur selten mit Glucocorticoiden. Sulfasalazin bessert nicht nur die intestinale Situation, sondern auch die Symptomatik der Gelenke.
Grundsätzlich treten enteropathische Arthritiden weniger häufig auch außerhalb der CED auf, etwa bei infektiösen Enteritiden, meist verursacht durch Salmonellen, Shigellen oder Yersinien. Auch die Zöliakie (glutensenitive Enteropathie) und der Morbus Whipple können eine enteropathische Arthritis verursachen.
Externe Links:
https://www.aerzteblatt.de/archiv/436/Rheuma-und-Magen-Darm-Trakt
https://www.sanderbusch.de/_uploads/files/downloads/mayet/s11377-010-0501-1_mayet_sanderbusch_de.pdf
juvenile idiopathische Arthritiden JIA
Als juvenile idiopathische Arthritiden werden solche Arthritiden bezeichnet, die vor dem 16 Lj. auftreten und mindestens 6 Wochen anhalten. Nicht selten betreffen sie vor allem die Synovia und verlaufen schubweise. Schmerzhafte Bewegungseinschränkungen und Schwellungen und Ruheschmerz des betroffenen Gelenks oder der Gelenke (50% sind Oligoarthritiden, gefolgt von seronegativen Polyarthritiden, weiter seropositive Polyarthritiden, Psoriasis-Arthritis, Enthesitis-assoziierte JIA, systemische JIA (Morbus Still)) sind die Leitsymptome.
Mit 16 / 100.000 / a ist die Inzidenz eher gering, Mädchen sind häufiger betroffen. Bei kleinen Kindern fehlt oft der Schmerz, dafür ist das Bewegungsverhalten verändert.
Externe Links:
https://www.rheumaliga.ch/rheuma-von-a-z/juvenile-idiopathische-arthritis
https://www.msdmanuals.com/de/profi/p%C3%A4diatrie/juvenile-idiopathische-arthritis/juvenile-idiopathische-arthritis-jia
Autoinflammatorisches Syndrom
Gruppe von über zwei dutzend Erkrankungen mit überschießender unspezifischer Immunreaktion. Charakteristisch sind periodische Fieberschübe unklarer Ursache und systemische Manifestationen.begleitend können weitere Symptome auftreten wie Myalgien, Arthralgien/Arthritis, Bauchschmerzen und weitere: Serositis (Peritonitis/Pleuritis/Perikarditis), Hepatosplenomegalie, Exantheme, Uveitis, Konjunktivitis, sekundäre Amyloidosen, neurologische Symptome.
Die Ursache ist meist eine monogenetische Mutation. Je nach perspektive gehören CED, Psoriasis, Gicht und Arteriosklerose dazu. Der Übergang zu autoimmunologischen Erkrankungen ist fließend.
Externe Links:
https://flexikon.doccheck.com/de/Autoinflammatorisches_Syndrom
https://www.usz.ch/krankheit/autoinflammatorische-syndrome/
Rheumatisches Fieber
Der Rheumatische Fieber RF ist eine aseptische Erkrankung, die postinfektiös nach einerInfektion mit Streptokokken der Gruppe A auftreten kann. Nur sehr selten tritt es bei rechtzeitiger Antibiose auf, hingegen bei 3% der nicht mit einer Antibiose behandelten Fälle.Im Falle einer Reinfektion mit Streptokokken der Gruppe A liegt die Rezidivwahrscheinlichkeit für das Rheumatische Fieber bei 50%. Zumeist sind Kinder und Jugendliche betroffen zwischen dem 3. und 16. Lebensjahr, Erwachsene nur sehr selten. In den Industrinationen ist die Inzidenz seit langem dank besserer Hygiene und der Verfügbarkeit und dem Einsatz von Antibiose in Fällen der relevanten Erregergruppe rückläufig. Populationen mit neidrigem Risiko weisen unter 2 Neuerkrankungen pro 100.000 Kinder zwischen 5 und 14 Jahren auf, was einer Prävalenz von unter einem Promill entspricht. In Entwicklungsländern (95% der weltweiten Fälle) hingegen ist das RF immer noch die häufigste Herzerkrankung bei Kindern mit jährlich 150.000 Toten weltweit. Dementsprechend lassen sich mit den mit den Lebensumständen verbundene Risikofaktoren angeben: Leben auf dem Lande oder in städtischen Slums, Armut, beengte Lebensumstände, schlechter Zugang zu medizinischer Versorgung und unzureichende Koordination im Gesundheitswesen. Daneben sind Mädchen häufiger betroffen und einige genetische Faktoren werden vermutet.
Die Erkrankung beruht darauf, daß Antikörper gegen Teil der Streptokokkenmembran gebildet werden, die letzlich dazu führen, daß das Immunsystem Endothelzellen der Herzklappen schädigen. Das RF gilt ähnlich wie die Syphilis als Erkrankung mit vielen möglichen Manifestationen (Chamäleon). Erwachsene zeigen eher Gelenkmanifestationen großer Gelenke wie Sprunggelenk und Kniegelenk, die nach 10 Tagen auftreten und später aber oft binnen Stunden springen (Polyarthritis). Die Ausbreitung nach peripher zu kleineren Gelenken ist nicht selten.
Kinder weisen weniger Gelenkmanifestationen auf, eher kardiale, die ohnehin mit 60% aller Fälle häufig sind. Oft entwickelt sich eie Pankarditis, die Perikard, Myokard und Endokard unterschiedlich stark betroffen können. Istz das Perikard betroffen, bildet sich eine verukösen Endokarditis aufgrund von Antigen-Antikörper-Komplexen aus. Mit 70% ist die Mitralklappe sehr häufig betroffen, davon in 25% auch die Aortenklappe, welche selten isoliert betroffen ist. Pulnomal- und Trikuspidalklappe sind weit seltener und meist sekundär betroffen. Ist das Myokard betroffen, ist dies meist symptomarm, beim Perikard sind Präkordialschmerzen zu erwarten.
Die Endokarditis kann jahrelang asymptomatisch sein und zu einer Herzinsuffizienz führen. Ist das Gehirn betroffen, äußert sich das in einer Chorea minor, die meist junge Frauen betrifft und auch erst nach Monaten auftreten kann: die Hände und die Gesichtsmuskulatur sind hyperkinetisch, die Muskulatur im allgemeinen hypoton, es stellt sich eine Hyporeflexie ein. Der Befall ist unilateral oder bilateral. Die Haut kann mit einem blassroten, randbetonten Erythem betroffen sein (Erythema marginatum anulare rheumaticum), eher am Rumpf, seltener an den Extremitäten und sehr selten im Gesicht. An den knöchernen Vorsprüngen den Händen, Füßen und Ellbogen können bis 2 cm große subtutane Rheumaknoten auftreten. Sie treten meist auf, wenn auch eien Karditis vorliegt. Das Latenzintervall der verschiedenen Symptome ist unterschiedlich. Fieber, Kopfschmerzen und Schwitzen sind Allgemeinsymptome. Die Diagnosestelllung erfolgt vor allem anamnestisch und klinisch mit den Jones-Kriterien.
Externe Links:
https://www.msdmanuals.com/de/profi/p%C3%A4diatrie/verschiedene-bakterielle-infektionen-bei-s%C3%A4uglingen-und-kindern/rheumatisches-fieber
https://register.awmf.org/assets/guidelines/023-027l_S2k_Akutes-rheumatisches-Fieber-Poststreptokokken-reaktive-Arthritis_2024-04.pdf
https://flexikon.doccheck.com/de/Rheumatisches_Fieber?utm_source=www.doccheck.com&utm_medium=DC%2520Search&utm_campaign=DC%2520Search%2520content_type%253Aall&utm_content=DC%2520Search%2520rheumatisches%2520fieber
https://de.wikipedia.org/wiki/Rheumatisches_Fieber
Riesenzellarteriitis (RZA, Arteriitis temporalis)
Die Riesenzellarteriitis ist eine rheumatologische Autoimmunerkrankung, bei der Entzündungen in den Wänden der aus bisher unbekannter Ursache großen Gefäße auftreten. Die Erkrankung tritt in 40-60% zusammen mit einer Polymyalgia rheumatica (PMR) auf. Eher allgemeine Symptome wie niedriges Fieber, Gewichtsverlust, Nachtschweiß, Myalgie, teils schwere Cephalgie können begleiten auftreten, aber auch spezifischere wie Durchblutungsstörungen, Sehbeschwerden (Diplopie, Skotome, Ptosis, Schleiersehen), Beschwerden im Beckengürtel oder wie bei der PMR im Schultergürtel. Ist die Entzündung ausgeprägt, können die Gefäßwände instabil werden und rupturieren, was auch die Aorta im Sinne von Aortendissektion und Aneurysma betreffen kann. Bildgebende Verfahren können die Veränderungen der Gefäße sichtbar machen. Immer muß die Temporalarterie mituntersucht werden. Ist sie mitbetroffen, ist sie auch schmerzhaft. Bei ihrem Betreff kann Erblinden drohen (Sehnerv-Ischämie), meist verhindert aber eine rechtzeitige Intervention zumindest das beidseitige Erblinden. Häufig sind Carotisäste betroffen, aber keine intrakraniellen sondern extrakranielle. Gelegentlich treten Schlaganfall oder TIA auf, auch Störungen des Kiefers.
Die Lokalisation variiert von monofokal über multikokal bis disseminiert. Der Beginn der Erkrankung ist schlagartig oder auch einschleichend. Die Erkrankung ist durchaus nicht selten, auch asymptomatische Verläufe oder nicht diagnostizierte Fälle kommen vor.
Externe Links:
https://www.msdmanuals.com/de/profi/erkrankungen-des-rheumatischen-formenkreises-und-des-bewegungsapparats/vaskulitis/riesenzellarteriitis#Therapie_v904638_de
https://flexikon.doccheck.com/de/Riesenzellarteriitis?utm_source=www.doccheck.com&utm_medium=DC%2520Search&utm_campaign=DC%2520Search%2520content_type%253Aall&utm_content=DC%2520Search%2520Riesenzellarteriitis
Takayasu-Arteriitis (TA)
Externer Link:
https://www.msdmanuals.com/de/profi/erkrankungen-des-rheumatischen-formenkreises-und-des-bewegungsapparats/vaskulitis/takayasu-arteriitis
https://flexikon.doccheck.com/de/Takayasu-Arteriitis
Polyarteriitis nodosa (PAN, Polyarteriitis nodosa)
Sehr seltene systemische nekrotisierende Vaskulitis der mittelgroßen Gefäße mit Knötchenbildung in den Gefäßwänden und Aufquellen der Gefäßwände mit konsekutiver Einschränkung des Lumens. Blutgerinsel können dann zu Ischämien bzw. Gewebeinfarkt führen. Auch können Aneurysmen entstehen. Auftretenden Allgemeinsymptome sind hohes Fieber und Abgeschlagenheit, Gewichtsverlust, Nachtschweiß. Die weiteren Symptome richten sich nach den betroffenen Gefäßen, darunter auch die namensgebenden Hautknötchen.
Zu Beginn wird aggressiv mit Kortikosteroiden und Immunsuppressiva therapiert, sobald möglich auf mildere Immunsuppressiva umgestiegen. Noch zu Beginn der 90er Jahre verlief diese Erkrankung häufig letal, heute sieht die Prognose wesentlich besser aus. Rezidive sind seltener als bei anderen Vaskuilitiden.
Externe Links:
https://flexikon.doccheck.com/de/Polyarteriitis_nodosa
https://www.msdmanuals.com/de/profi/erkrankungen-des-rheumatischen-formenkreises-und-des-bewegungsapparats/vaskulitis/polyarteriitis-nodosa-pan
ANCA-assoziierte Vaskulitis
nekrotisierende Gefäßerkrankungen vor allem der kleinen Arterien und Arteriolen, Venolen und Kapillaren, die meist Teile des Respirationstrakts befällt, aber auch die Nieren (Glomerulonephritis), die Augen, die Haut oder die Nerven betreffen kann. Der Verlauf der Erkrankung kann lebensbedrohlich sein.
Externe Links:
https://flexikon.doccheck.com/de/ANCA-assoziierte_Vaskulitis
https://register.awmf.org/assets/guidelines/060-012l_S3_Diagnostik-Therapie-ANCA-assoziierten_Vaskulitiden_2024-08_2.pdf
IgA-Vaskulitis (Purpura Schoenlein Hennoch)
Meist Kinder (Erwachsene 10-mal seltener) betreffende Vaskulitis der kleinen Gefäße vor allem der Haut und Schleimhäute des GIT und der Nieren, bei der sich in den Gefäßwänden Immunkomplexe ablagern. Die Purpura ist die häufigste Vaskulitis bei Kindern. Unter den auslösenden Infekten sind solche durch beta-hämolysierende Streptokokken häufig, die maximal einige Wochen zurückliegen, sie tritt aber auch als Reaktion auf Medikamente auf.
In den Extremitäten zeigen sich häufig ausgeprägte Petechien, die sich auf sanften Druck nicht entfärben. Meist ist die untere Extremität betroffen mit Verlauf von distal nach proximal. Weitere Symptome können danach folgen. Schäden an den Gefäßen führen im GIT zu blutiger Diarrhoe, Hämatemesis, Meläna, in den Nieren zu Hämaturie und in den Gelenken zu Ödemen. Die Gelenkschmerzen treten ohne klinisch erkennbare Entzündung auf und schädigen die Gelenke nicht. Bei blutiger Diarrhoe mit vorliegen von Petechien ist eine Puprura als Ursache recht wahrscheinlich. Anamnestisch wichtig sind eine vorausgegangene Infektion oder Medikamenteneinnahme.
Neben leichtem Fieber treten unspezifische Schmerzen auf. Der typische Verlauf dauert einige Wochen mit mehreren Schüben, chronisch-progrediente Verläufe sind selten. Die Nieren müssen regelmäßig überwacht werden, sie können versagen und der Blutdruck kann mit Ausprägung entsprechender Kopfschmerzen eskalieren.
Die Diagnose wird als Ausschlußdiagnose nach Ausschluß der relevanten DD gestellt.
Externe Links:
https://www.rheuma-liga.de/rheuma/krankheitsbilder/iga-vaskulitis
https://flexikon.doccheck.com/de/Purpura_Schoenlein-Henoch
https://register.awmf.org/assets/guidelines/185-002l_S2k_Immunglobulin_A_Vaskulitis_Purpura_Sch%C3%B6nlein-Henoch_2022-08.pdf
Behcet-Syndrom (BS, Behçet-Syndrom)
Das Behcet-Syndrom ist eine rezidivierende entzündliche Erkrankung kleiner und großer Gefäße (Arterien und Venen), die sowohl venöse als auch arterielle Thrombosen verursachen kann. Der Beginn liegt meist im nach dem 20. Lj, eher selten auch im Kindesalter. Es gibt starke ethnische/regionale Unterschiede, so ist die Erkrankung zwischen dem Mittelmeer und China verbreitet, kommt aber in den USA kaum vor. Sie ist wahrscheinlich autoimmunologisch und basiert auf vorausgegangenen viralen oder bakteriellen Infekten. Genetisch scheint HLA-B51 zu disponieren.
Leitsymptom und meist erstes Symptom sind rezidivierende schmerzhafte orale Geschwüre im Mund ähnlich einer Stomatitis aphtosa, zuweilen auch an Penis, Skrotum, Vulva und Vagina. Andere Hauterscheinungen können dazu kommen wie Erythema nodosum oder eine oberflächliche Thrombophlebitis. In 25-75% sind auch die Augen betroffen mit verschiedenen Störungen, wobei bei Neuritiden oder Gefäßverschlüssen die Gefahr besteht zu erblinden. Möglich sind milde, selbstlimitierende und das Gelenk nicht schädigende Arthralgien meist der Kniegelenke oder anderer großer Gelenke. In den Gefäßen können Aneurysmen, Pseudoaneurysmen, Blutungen und Stenosen sowie Thrombosen (arteriell und venös) entstehen. Der Befall großer Gefäße ist möglich, bleibt aber oft klinisch inapparant. Ist das ZNS betroffen, können MS-ähnliche Symptomatiken resultieren, Pyramidenbahnzeichen sowie aseptische Meningitiden oder Meningoenzephalitiden. Ist der GIT betroffen, können Bauchschmerzen und Ulcera ähnlich einem Morbus Crohn resultieren. Je nach neurologischer, vaskulärer und gastrointestinaler Manifestation sind auch tödliche Verläufe möglich. Grundsätzlich ist das Risiko bei jüngen Männer am höchsten, weiter bei deutlicher vaskulärer Manifestation oder bei einer hohen Anzahl an Schüben.
An Allgemeinsymptomen treten Fieber und Krankheitsgefühl/Unwohlsein auf. Die DD umfasst Erkrankungen aus verschiedenen Bereichen, darunter die Reaktive Arthritis, SLE, Herpes-Infektionen und die CED.
https://www.msdmanuals.com/de/profi/erkrankungen-des-rheumatischen-formenkreises-und-des-bewegungsapparats/vaskulitis/beh%C3%A7et-krankheit
https://behcet-zentrum.de/fuer-aerzte/
https://www.medizin.uni-tuebingen.de/de/das-klinikum/einrichtungen/kliniken/medizinische-klinik/innere-medizin-ii/rheumatologie/morbus-behcet
https://www.medizin.uni-tuebingen.de/de/das-klinikum/einrichtungen/kliniken/medizinische-klinik/innere-medizin-ii/rheumatologie/morbus-behcet
Kryoglobulinämische Vaskulitis
Kryoglobuline sind Immunglobuline oder Immunglobulinkomplexe, am häufigsten IgG-IgM-Komplexe, die reversibel gelartig verklumpen können, wenn das Blut zu kalt wird. Diese können in den kleinen und kleinsten Gefäßen zu einer Vaskulitis führen. Diese Form der Vaskulitis tritt primär auf, aber auch sekundär im Rahmen verschiedener Erkrankungen (erregerbedingt, hämatologisch oder autoimmunologisch, etwa beim Sjörgen-Syndrom, SLE, RA oder Sarkoidose), da hier mehr Immunglobuline gebildet werden. Im klinischen Bild sind Neuropathien, GN, Arthralgien und Purpura, vor allem der Akren, möglich.
GBM-Vaskulitis (Goodpasture-Syndrom)
Die GBM-Vaskulitis ist eine sehr seltene (1-2 / 1 Mio. / a) autoimmunologische Kleingefäßvaskulitis mit hautsächlicher Manifestation in Lunge und Nieren. Antikörper wirken gegen die glomeruläre und pulmonalkapillare Basalmembran (alveoläre Hämorrhagie) und verursachen dort eine allergische Reaktion vom Typ 2 (zytotoxisch). Als Goodpasture-Syndrom wird die Manifestation in Lunge und Niere bezeichnet, in 50% der Fälle ist aber nur die Niere betroffen, was als Anti-GBM-Nephritis bezeichnet wird. Die renalen Symptome der rasch fortschreitenden und unbehandelt in einer terminalen Niereninsuffizienz mündenden Nephritis reichen von Abgeschlagenheit, Hypertonie, Ödemen bis zur kompletten Symptomatik der Niereninsuffizienz, die sich unbehandelt binnen Wochen einstellt. Ist die Lunge betroffen, liegen Husten und Dyspnoe vor, später Hämoptoe und ggf. Lungensiderose. Die Symptome der pulmonalen Blutungen können Wochen oder sogar Jahre vor den Nierensymptomen auftreten. An Allgemeinsymptomen treten weiter Fieber und Gewichtsabnahme auf. Schnelle Erkennung und Behandlung des Syndroms sind wichtig, um die Organe und das Leben zu erhalten.
Externe Links:
https://www.msdmanuals.com/de/profi/lungenkrankheiten/diffuse-alveol%C3%A4re-h%C3%A4morrhagie-und-pulmorenales-syndrom/goodpasture-syndrom
https://flexikon.doccheck.com/de/Anti-GBM-Erkrankung
Systemischer Lupus erythematodes (SLE)
SLE ist eine chronische entzündliche autoimmunologische Multiorganerkrankung, häufig postinfektiös auftretend, die bevorzugt junge Frauen betrifft. 70-90% der Betroffenen sind weiblich. Die Indidenz unterscheidet sich nach Ethnien, Schwarze und Asiaten sind häufiger betroffen, in einigen Länder ist SLE ähnlich häufig die die RA. Eine genetische Prädisposition wird angenommen. Eine reversible Lupus-ähnliche Symptomatik wird auch von einigen Medikamenten induziert. Das Symptomspektrum ist breit, folgendes wird beschrieben:
- Gelenke (in 90%): das Spektrum reicht von intermittierenden Arthralgien bis zur akuten Polyarthritis. Der Gelenkbefall ist in der Regel nichtdestruktiv, außer bei langwierigen Erkrankungen. Schäden betreffen dann etwa die MCP, PIP, DIP.
- Haut/Schleimhaut: hier tritt das charakteristische flache oder erhabene schmetterlingsförmige Gesichtserythem auf, das den Bereich zwischen den Nasolabialfalten ausspart. Im Gegensatz zu Rosacea fehlen Hautatrophien, Pusteln, Papeln. Weitere Erytheme in anderen Regionen sind möglich, auch Schleimhautbefall (Wangenschleimhaut, Zahnfleisch, Übergang harter Gaumen zum weichen Gaumen. Auch Alopezie tritt auf. In der subkutanen Fettschicht kann eien Pannikulitis auftreten. Die vaskulitischen Hautläsionen verursachen verschiedene Symptome der Haut, z.B. palmare Erytheme oder Erytheme der Finger, weiter Urtikaria, Purpura, Petechien, Knötchen an Zehen, Fingern, Nase, Ohren. Die Vasokonstriktion führt zu einem Raynaud-Syndrom.
- kardiopulmonal tritt eine rezidivierende Pleuritis (sicca oder exsudativa) auf, leichte Einschränkungen der Lungenfunktion, aber selten eine aseptische Pneumonitis. Möglich sind auch Alveolarblutungen, pulmonale Hypertonie, Lungenembolie oder shrinking-lung-Syndrom (Dyspnoe, Zwerchfellhochstand, inspiratorischer Thoraxschmerz, restriktiv vermindertes Lungenvolumen ohne Fibrosierung). Im Bereich des Herzens tritt häufig eine Perikarditis auf, nachrangig eine Myokarditis. Befall der Herzklappen, Koronarvaskulitis oder Libman-Sacks-Endokarditis sind schwere Komplikationen. Eine beschleunigte Ausprägung von Arteriosklerose kann schwerwiegend werden.
- Lymphgewebe: hier tritt häufig eine generalisierte Lymphadenopathie auf, selten eine mediastinale, in 10% auch eine Splenomegalie.
- neurologisch können ZNS, PNS und die Meningen befallen sein, was eine Vielzahl von Symptomen ausprägen kann: Kopfschmerzen, unblutige Apoplexie, Subarachnoidalblutung, aseptische Meningitis, periphere und kraniale Neuropathien, transversale Myelitis, Funktionsstörungen des Kleinhirns, aber auch Minderung der kognitiven und mnestischen Leistung, Persönlichkeitsveränderungen oder Psychosen.
- renal kann zu jedem Zeitpunt eine Lupus-Nephritis auftreten, ihre Ausprägung reicht von benign asymptomatisch bis katastrophal, z.B. bei einer membranoproliferativen Glomerulonephritis. Hypertonie und Ödeme können sich ausprägen, im Urin zeigen sich Leukozyten, Erythrozytenzylinder und eine Proteinurie.
- hämatologisch treten Anämie, Leukopenie und Thrombozytopenie auf, bei zusätzlichem Antiphospholipidantikörpersyndrom auch arterielle oder venöse Thrombosen und häufig Schwangerschaftskomplikationen.
- gastrointensinal treten Beschwerden durch die Vaskulitis und gestörte Darmmotilität auf. Übelkeit, Erbrechen, Bauchschmerzen, Peritonitis, Symptome einer Pseudoobstruktion oder Perforation sind möglich. Nur selten ist das Leberparenchym betroffen.
- gynäkologisch kann ein Schub in der Schwangerschaft zu Fehlgeburten führen. Schwangerschaften sollten für eine Remission geplant und gut überwacht werden.
Externe Links:
https://www.usz.ch/krankheit/systemischer-lupus-erythematodes/
https://www.msdmanuals.com/de/profi/erkrankungen-des-rheumatischen-formenkreises-und-des-bewegungsapparats/rheumatische-autoimmunerkrankungen/systemischer-lupus-erythematodes?query=lupus
Sjögren-Syndrom
Das Sjögren-Syndrom ist eine eher häufige (Prävalenz 4/1000) autoimmunologische chronisch-entzündliche systemische Kollagenose unbekannter Ursache, die vor allem durch Trockenheit verschiedener Schleimhäute (unter anderem Mund und Augen) auffällt („Sicca-Syndrom“). Die Ursache dafür liegt in einer Sekretionsstörung der entsprechenden exokrinen Drüsen aufgrund lymphozytärer Infiltrationen, aber auch andere Organe können betroffen sein. Das Sjögren-Syndrom betrifft vor allem Frauen mittleren Alters. HLA-DR3 bei Weißen disponiert. Einige andere Erkrankungen wie u.a. RA, SLE, Hashimoto-Thyreoiditis, primär-billiäre-Zirrhose bringen ein sekundäres Sjögren-Syndrom (Prävalenz ca. 400.000 in D) mit sich. Sind die Augen von Trockenheit betroffen, fühlt sich das sandig-körnig an, juckt aber nicht. Kauen und Schlucken sind durch den Mangel an Speichel behindert. Auch treten vermehrt Candica-Infektionen auf, Steine in den Auaführungsgängen bilden sich eher und die Zähne verfallen schneller. Neben dem Mund können auch andere Häute und Schleimhäute betroffen sein wie Nase, Rachen, Larynx, Bronchien, Vagina, Vulva. Die Trockenheit der Atemwege kann zu einem Reizhusten führen. In 1/3 ist die Parotis vergrößert und nur leicht druckschmerzhaft (DD Patoris-Tumor).
In 50% treten Arthralgien auf, die Gelenke werden aber nicht geschädigt, in 33% eine Arthritis ähnlich der bei der RA, sie ist aber, anders als dort, nicht erosiv. Weitere mögliche Symptome sind Raynaud-Syndrom, Lymphadenopathie, häufig ein meist weniger schwerwiegender interstitieller Betreff der Lunge, Vaskulitiden, oder Pankreasinsuffizienz oder Pankreatitis und eine chronisch hepatobiliäre Erkrankung. Möglicherweise schädigt eine Vaskulitis periphere oder zentrale Nerven. Möglich ist auch eine Puprura oder eine GN. Weiter können Pseudolymphome sowie B-Zell- Lymphome und eine Waldenström-Makroglobulinämie auftreten. Auch besteht ein 40-fach höheres Risiko für Non-Hodgkin-Lymphome. Begleitende Allgemeinsymtome können Müdigkeit und Alopezie sein.
Externe Links:
https://www.msdmanuals.com/de/profi/erkrankungen-des-rheumatischen-formenkreises-und-des-bewegungsapparats/rheumatische-autoimmunerkrankungen/sj%C3%B6gren-syndrom?query=Sj%C3%B6rgen-Syndrom#Diagnose_v903779_de
https://www.rheuma-liga.de/rheuma/krankheitsbilder/sjoegren-syndrom
https://flexikon.doccheck.com/de/Sj%C3%B6gren-Syndrom
Systemische Sklerose / Sklerodermie (SSc)
Systemische Sklerose ist eine chronische Erkrankung mit Fobrosierungen und Gefäßanomalien in Haut, Gelenken und inneren Organen (bevorzugt Herz-Lunge, Nieren, GIT). Gefäßschädigung, Fibroblastenaktivierung, Überproduktion von Kollagen sind wie wichtigsten Pathomechanismen.
Die häufigsten Symtome sind Polyarthralgien, Raynaud-Syndrom, Dysphagie, Sodbrennen, geschwollene Finger mit verdickter Haut (Sklerodermie) und ggf. Kontrakturen. Ähnliche Symptome sind auch chemisch induzierbar.
Letal kann die Erkrankung vor allem durch Betreff von Herz, Lunge, Nieren werden. Stellt sich plätzlich eine gravierende Hypertonie ein, geht dies meist auf eine Sklerodermie-Nierenkrise zurück, allerdings kann bei Nierenbefall die Hypertonie fehlen. Man unterscheidet nach
- begrenzter systemischer Sklerose
- Generalisierte systemische Sklerose inkl. Hautbetreff
- Systemische Sklerose ohne Sklerodermie
Die langsam progrediente begrenzte Form prägt vor allem Raynaud-Syndrom, Teleangiektasien, Motilitätsstörungen des Ösophagus und Sklerodaktylie aus. Reflux (GERD) ist möglich, genau wie pulmonale Hypertonie. Hingegen ist die Progredienz der generalisierte systemische Sklerose eher rasch, interstitielle Lungenbefall und Nierenkomplikationen sind wie gravierendsten Symtome, danach GIT-Kommplikationen, weniger schwer wiegt das Raynaud-Syndrom. Die systemische Form ohne Skleroderie hat vor allem viszerale Manifestationen, jedoch keinen Betreff der Häute.
Externe Links:
https://www.msdmanuals.com/de/profi/erkrankungen-des-rheumatischen-formenkreises-und-des-bewegungsapparats/rheumatische-autoimmunerkrankungen/systemische-sklerose?query=Systemische%20Sklerose%20(SSc)#%C3%84tiologie_v904039_de
https://flexikon.doccheck.com/de/Systemische_Sklerose
https://www.rheuma-liga.de/rheuma/krankheitsbilder/sklerodermie
Polymyositis/Dermatomyositis/Autoimmunmyositis (PM/DM)
Die Polymyositis ist eine seltene, vermutlich autoimmunologische Erkrankung der Skelettmuskulatur und der stark durchbluteten inneren Organe Niere, Lunge, Herz. Ist auch die Haut betroffen, spricht man von einer Dermatomyositis. Etwa 15-20% der Dermatomyositis-Fälle treten zusammen mit einem paraneoplastischen Syndrom auf, vor allem, wenn der GIT betroffen ist, die Mamma, das weibliche Genital, die Lunge oder ein T-Zell-Lymphom vorliegt. Wird der Tumor entfernt, heilt die Dermatomyositis oft ab. Die Krankheit manifestiert sich meist entweder in der Kindheit oder zwischen dem 30. und 50. Lj.
Charakteristische Symptome finden sich vor allem in der Haut: verschieden lokalisierte Erytheme (Oberlieder, hinterer Nacken, Schultern, oberer Rücken, Sternum und ventraler Hals, seitlicher Oberschenkel), hyperkeratotische, zu Fissuren neigende Mechanikerhände, am Nagelfaklz entstehende Hyperkeratosen und Teleangiektasen sowie das Deck-Chair-sign (Erythrodermie mit ausgesparten Hautfalten) und Kalzinosen der Haut.
Im Bereich der inneren Organe kann eine GN auftreten, Arrythmien, Kardiomyopathien und Reizleitungsstörungen, sowie Schwäche und Schmerzhaftigkeit vor allem der proximalen Extremitätenmuskulatur, außerdem eine interstitielle Pneumonie.
Externe Links:
https://www.msdmanuals.com/de/profi/erkrankungen-des-rheumatischen-formenkreises-und-des-bewegungsapparats/rheumatische-autoimmunerkrankungen/autoimmun-myositis
https://flexikon.doccheck.com/de/Dermatomyositis
https://www.altmeyers.org/de/dermatologie/dermatomyositis-ubersicht-981
Septische Arthritis / Infektiöse Arthritis
Die Septische Arthritis ist eine durch Bakterien oder andere Mikroorganismen entstehende Gelenksinfektion. Die Erreger können hämatogen (auf dem Blutweg), traumatisch oder per continuitatem (von Nachbargeweben) in das Gelenk gelangen. Zu allen Infektionswegen sind bevorzugte Erreger bekannt, darunter im Falle der hämatogenen Infektion auch Streptokokken, Staphylokokken und TBC-Erreger. Prädisponiert sind Menschen mit Immunreduktion (Defizienz), Immunsuppression, durch Gelenkerkrankungen vorgeschädigten Gelenken oder Endoprothesen, wobei diese nicht nur zu postinfektiösen Arthitiden, sondern auch zu hämatogenem Befall disponieren. Am häufigsten ist das Kniegelenk betroffen, danach das Hüftgelenk und kleinere Gelenke wie Handgelenk, Fingergelenke, Zehengelenke, Schultergelenk oder auch das OSG. Bewegungsschmerz und Bewegungsschmerzen sind neben den Entzündungszeichen und Fieber die wichtigsten Symptome. Sind Prothese betroffen, ist die Klinik meist moderater, auch kann das Fieber fehlen, dafür stellt sich oft eine Lockerung der Prothese ein. Der klare Nachweise wird durch eine Gelenkpunktion erbracht, ist diese unklar, auch per Biopsie der Synovia.
Externe Links:
https://flexikon.doccheck.com/de/Septische_Arthritis
https://www.msdmanuals.com/de/heim/knochen-gelenk-und-muskelerkrankungen/infektionen-von-knochen-und-gelenken/infekti%C3%B6se-arthritis