pathologie: raynaud-syndrom

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Raynaud-Syndrom (Vasospastisches Syndrom)

Definition

durch Vasokonstriktion (Vasospasmen, deswegen die Bezeichnung vasospastisches Syndrom) bedingte paroxysmale Ischämiezustände der Arterien/Arteriolen meist der Finger 2-5. Formen:

  1. primär: ohne bekannte Grunderkrankung, aber mit genetischer Disposition, Mitwirkung hormoneller Faktoren bei konstitutionell-hereditärer Labilität (W:M 4:1). Auslösung durch endo- und exogene Noxen sowie psyschische Belastung (Stress bewirkt periphere Vasokonstriktion). Die Erkrankung zeigt sich meist zuerst in der Jugend oder im jungem Erwachsenenalter und kann sich zurückbilden, Frauen häufiger betroffen. Hypoxie-bedingte Gewebeschäden treten hier nicht auf.
    oder durch vor allem lokale Kältereize.
  2. sekundär: machmal ohne organische Gefäßerkrankung (Sudeck– Dystrophie, Wurzelkompression, spinale Affektionen, Ergotismus, Sympathikusirritation.), meist aber mit organischer Gefäßerkrankung (vor allem Arteriitiden aus dem Formenkreis der Kollagenosen, insbesondere bei Sklerodermie). Die vasospastische Komponente kann bei organischen Durchblutungsstörungen aber auch weitgehend fehlen, obwohl aufgrund der Minderdurchblutung natürlich Kälteempfindlichkeit besteht (z.B. bei Arteriosklerose, Endarteriitis obliterans, Thromboembolie). z.B. bei Thrombangitis obliterans, progressiver Sklerodermie, Arteriosklerose, Halsrippen- und Scalenus-anterior-Syndrom, Kryoglobulinämie, Kälteagglutininkrankheit, nach verschiedenen Traumen (z.B. Preßlufthammerarbeit) und Intoxokationen (z.B. Vinylchlorid, Schwermetalle), Phaeochromozytom, Dermatomyositis. Die sekundäre Form kann, im Gegensatz zur primären Form, Hypoxie-bedingte Gefäßschäden verursachen.

Vom primären Raunaud-Syndrom sind in 60-90% Frauen zwischen 15 und 40 Lj. betroffen. Es gibt einige Erkrankungen, die ein bestehendes Raynaud-Syndrom nachteilig beeinflussen können: Karpaltunnelsyndrom, PAVK,

ICD I73

Ursache

Ursachen der primären Form:

  1. unbekannt/genetische Disposition (hyperaktiver a-2A-adrenerge Rezeptor für Adrenalin, ADRA2A; Transkriptionsfaktor IRX1: erhöhte IRX1-Produktion), dazu Faktoren, die den Sympathikotonus heben

Ursachen der sekundären Form:

  1. Kollagenosen wie SLR oder Systemische Sklerodermie,
  2. RA,
  3. Arteriosklerose,
  4. Vaskulitiden,
  5. Kryoglobulinämie,
  6. Polimyositis,
  7. Hypothyreose,
  8. traumatisch,
  9. Vibrationsschäden,
  10. Thomozytose,
  11. Kryoglobulinämie,
  12. medikamentös (Betablocker, abschwellende Nasensprays, Clonidin, Migräneschmerzmittel: Ergotamin, Methysergid),
  13. Genußgifte wie Nikotin, Kokain, Amphetamine

Prädisponierend

primäre Form: Rauchen, anhaltende Vibrationen wie bei der Arbeit an Maschinen

Diagnose

  1. Die Diagnose wird meist klinisch/anamnestisch gestellt.
  2. Blutlabor, Urin
  3. Test auf Reaktion auf Dilatatoren: tritt keine dabei Besserung ein, liegt eine andere Störung wie arteriosklerotische Plaques vor.
  4. Nagelbettmikroskopie zur Abklärung für SLE und Sklerodermie typischer Veränderungen
  5. Raynaud Condition Score zur Erhebung der subjektiven Beeinträchtigung

Symptome

Die primäre Form verläuft meist anfallsartig, die Anfälle dauern in der Regel etwa eine halbe Stunde und bestehen im Vollbild aus drei Phasen (Tricolore-Phänomen):

  1. Phase 1: jeweils zuerst Ischämie mit Blässe (Finger oder seltener der Zehen), später stellen sich später stechende oder prickelnde Schmerzen ein
  2. Phase 2: Zyanose, venöse Abflußstörung und livider Färbung (Blaufärbung) der Finger mit zunehmender Wärme, auch diese Phase kann schmerzhaft sein
  3. Phase 3: wenn sich die Arterien wieder weiter stellen: schmerzhafte reaktive Hyperämie mit Rötung

In der Regel sind die Finger 2-5 beider Hände gleichmäßig betroffen, die Daumen nicht. Weiter können auftreten: Taubheitsgefühl, Missempfindungen und – eher selten – Schmerz, vor allem bei der sekundären Form:

  1. trophische Veränderungen mit Wachstumsstörungen der Nägel, Punktnekrosen der Fingerkuppen, Nagelfalznekrosen und größere akrale Nekrosen (»Rattenbißnekrosen«, nach Abheilung »Rattenbißnarben«), Wundheilungsstörungen, Geschwüre

Komplikationen

  1. Gewebeschäden durch trophische Störungen bei der sekundären Form

Therapie

  1. Die Häufigkeit der Anfälle kann durch Kalziumantagonisten oder Nitropräparate (lokal als Salbe oder oral) verringert werden. Prognose: Die Langzeitprognose hängt nicht von der Vasospastik, sondern von der Grunderkrankung ab
  2. Vor allem in der kältereizbedingten Form müssen Kälte und Feuchte gemieden werden, was für den ganzen Körper gilt. Vor allem in der kältereizbedingten Form müssen Kälte und Feuchte gemieden werden, was für den ganzen Körper gilt.
  3. Vermeiden von Faktoren, die eine Vasokonstriktion auslösen: Inhalationsrauchen: Aktiv- und Passivrauchen sind kontraindiziert. Der Einfluß von Kaffee ist nicht hinreichend geklärt und muß vom Patienten beobachtet werden. Stress ist ebenfalls wegen hyperadrenerger Lage ein möglicher auslösender oder begünstigender Faktor.
  4. Ggf. Kalziumkanal-Blocker mit Retardwirkung, einschleichend eingesetzt. Gegen zu befürchtende Hypoxieschäden in augeprägten Fällen Kalziumkanal-Blocker mit Sofortwirkung. Nitroglycerin-Salbe, gemischt mit Vaseline, was seltener zu Nebenwirkungen wie Kopfschmerzen führt als andere Anwendungen von Nitroglycerin.
  5. Iloprost oder Bosentan gegen Geschwürbildung, auch in Erprobung: Angiotensin-Rezeptor-Blocker, Phosphodiesterase5-Hemmer, Antidepressiva wie Fluoxetin.
  6. Allgemein werden positive Wirkungen beobachtet durch Akupunktur, Botox-Injektionen, Low-Level-Laser-Therpie, Biofeedback, Rückenmarkstimulation, lokale Wärmezufuhr wie durch beheizbare Handschuhe.
  7. Tritt das Raynaud-Syndrom im Rahmen einer Angststörung auf: Verhaltenstherapie
  8. In sehr schweren Fällen Denervierung.

DD