Morbus Forestier (DISH)

Definition

Morbus Forestier ist eine systemische Skeletterkrankung mit Verknöcherungen (Ossifikation) von Bändern und enthesealen Strukturen (Insertionen von Sehnen und Bändern sowie der Gelenkkapsel), insbesondere an der Vorder- und Seitenfläche der Wirbelsäule. Dadurch kann die Wirbelsäule zunehmend versteifen.

Morbus Forestier ist systemisch, aber nicht entzündlich. Besonders die Ventral- und Lateralflächen der Wirbelsäule sind betroffen. Entgegen der historischen Einschätzung ist die Erkrankung nicht ausschließlich auf ältere Menschen beschränkt und kann auch außerhalb der Wirbelsäule auftreten.

Die Ursache des Morbus Forestier ist nicht vollständig geklärt. Genetische, metabolische und mechanische Einflüsse werden diskutiert. Auch eine überschießende Reaktion auf Stimuli zur Knochenneubildung wird als Ursache diskutiert. Assoziierte Stoffwechselerkrankungen sind von gesicherten Ursachen zu unterscheiden; sekundär oder als Komorbidität wird die Erkrankung auch bei Diabetes mellitus und Fettstoffwechselstörungen sowie Gicht beobachtet.

Nicht selten bleibt der Morbus Forestier asymptomatisch und wird als Zufallsbefund entdeckt oder verursacht nur geringe Beschwerden. Männer sind häufiger betroffen als Frauen.

Die Brustwirbelsäule ist eine typische Lokalisation der Verknöcherungen. Ein Auftreten ohne deutliche Manifestation in der Brustwirbelsäule ist wenig wahrscheinlich. Die Verknöcherungen können mit einer zunehmenden Bewegungseinschränkung einhergehen und sind häufig rechtsseitig betont; als Grund dafür wird diskutiert, ob die Pulsation der Aorta die Versteifung der linken Seite verzögert.

Auch Halswirbelsäule (sehr häufig) und Lendenwirbelsäule (häufig) können beteiligt sein. Die Beteiligung ligamentärer und gelenknaher (nichtsynovialer) Strukturen der Iliosakralregion ist von einer entzündlichen Sakroiliitis zu unterscheiden. Eine Ossifikation des hinteren Längsbandes kann bei DISH auftreten und wird als OPLL bezeichnet; eine Ossifikation des Ligamentum flavum ist davon terminologisch zu unterscheiden.

Neben der Wirbelsäule können auch ligamentäre und entheseale Strukturen außerhalb der Wirbelsäule von Verknöcherungen betroffen sein. Eine Ossifikation des Ligamentum stylohyoideum kann bei DISH auftreten; ein Eagle-Syndrom ist davon unabhängig zu beurteilen und setzt entsprechende klinische Symptome voraus.

Entheseale Verknöcherungen können auch außerhalb der Wirbelsäule auftreten, beispielsweise im Beckenbereich und an Extremitäten. Eine radiologische Untersuchung nennt den Beckenkamm mit 66 %, das Tuber ischiadicum mit 53 %, den Trochanter minor mit 42 % und den Trochanter major mit 36 %. In weiteren Fällen sind die Enthesen des Hüftgelenks, Kniegelenks oder Ellbogengelenks betroffen.

Die bildgebende Abgrenzung zu degenerativen Veränderungen und zur axialen Spondyloarthritis erfolgt anhand des Verteilungsmusters und der Morphologie der Knochenneubildungen sowie weiterer Befunde. Bei DISH entstehen typischerweise ausgedehnte, eher horizontal verlaufende Knochenbrücken entlang der Vorderseite der Wirbelsäule, während bei der axialen Spondyloarthritis dünne, vertikal verlaufende Syndesmophyten auftreten können. Die Iliosakralregion ist bei DISH nicht regelhaft betroffen.

Eine kausale Therapie ist bisher nicht verfügbar. Die Behandlung orientiert sich an Beschwerden, Funktionseinschränkungen und möglichen Komplikationen. Bewegungstherapie und eine individuell angepasste Schmerzbehandlung stehen im Vordergrund. Wärmeanwendungen können ergänzend eingesetzt werden.

Bei symptomatischem Verlauf können Schmerzen und Bewegungseinschränkungen auftreten. Schmerz und Steifigkeit sind aber keine obligaten Symptome; viele Betroffene bleiben asymptomatisch. Eine Besserung durch milde Aktivität wird häufig beschrieben; häufiger beschriebene nächtliche Schmerzen sind dagegen nicht als belastbar allgemeingültiges DISH-Muster belegt.

Symptome

1. vor allem dumpfe, drückende Bewegungsschmerzen in der Wirbelsäule oder in anderen betroffenen Gelenken, auch in der Gesäßregion
2. Morgensteifigkeit
3. Bewegung bessert
4. mit der Progredienz abnehmende Beweglichkeit der Wirbelsäule
5. ggf. Schluckstörungen (Dysphagie)
6. ggf. Dyspnoe

Ursache

1. vermutlich genetisch disponiert

Prädispositionen

1. Diabetes mellitus
2. Fettstoffwechselstörungen
3. Gicht
4. Adipositas

Diagnostik

1. Röntgen zeigt heterotope Verknöcherung, auch des Ligamentum longitudinale anterius
2. Laboruntersuchungen dienen insbesondere der Abklärung von Begleiterkrankungen und Differentialdiagnosen. CRP ist erhöht, der Morbus Forestier zeigt aber keine typischen Veränderungen im Blutbild.
3. CT oder MRT zum Nachweis von Frakturen nach Traumen. MRT zur Abklärung des Rückenmarks
4. Breischluck bei Dysphagie
5. bei Befall des Kehlkopfes: Schluckstörung oder ein Stimmlippenstillstand
6. neurologische Symptome durch Druck auf Spinalnerven

Komplikationen

1. bei Befall des Kehlkopfes: Schluckstörung oder ein Stimmlippenstillstand
2. neurologische Symptome durch Druck auf Spinalnerven
3. Bereits geringe Traumata können bei versteifter Wirbelsäule zu schweren Frakturen führen („chalk stick fracture“ oder „carrot stick fracture“). Neu auftretende Schmerzen nach einem Trauma erfordern eine zeitnahe ärztliche Abklärung. In einem systematischen Review zeigten 40 % der DISH-Patienten mit Wirbelsäulenfraktur bei Aufnahme neurologische Defizite; die Mortalität betrug bei DISH-Patienten mit Wirbelsäulenfraktur 20 % innerhalb von drei Monaten.

Therapie

1. Bewegungstherapie
2. ggf. Antiphlogistika, Analgetika
3. Wärmetherapie

Differentialdiagnosen

1. Morbus Bechterew (ankylosierende Spondylitis)
2. Psoriasis-Arthritis
3. Spondylosis deformans
4. Gicht
5. Hämochromatose
6. Chondrokalzinose

Quellen

1. StatPearls: Diffuse Idiopathic Skeletal Hyperostosis
2. Mader et al.: Diffuse Idiopathic Skeletal Hyperostosis
3. Westerveld et al.: Spinal fractures in ankylosing spinal disorders