pathologie: morbus bechterew

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Morbus Bechterew (Spondylitis ancylosans, M.Pierre-Marie-Strümpell-Bechterew, Spondylarthritis ancylopoetica, rheumatiode Spondylitis)

Definition

meist schubweise verlaufende chronische entzündliche, vermutlich autoimmunologische, rheumatoforme Erkrankung der ISG, der kleinen Wirbelgelenke v.a. der LWS und BWS und des Bandapparates der WS. Die Rolle häufig im Blut vorhandener erhöhter Antikörper-Titer gegen Enterobakterien konnte noch nicht geklärt werden. IgA-Antikörper gegen Klebsiella pneumoniae scheinen wegen Ähnlichkeit eine autoimmunologisch gegen Teile des HLAB-27-Moleküls zu reagieren. Bechterw ist vermutlich keine Folge der westlich-zivilisatorischen Lebensweise, bereits im ausgehenden Mittelalter wurden vergleichbare Fälle beschrieben und es gibt eine 5000 Jahre alte ägyptische Mumie mit deutlichen Hinweisen auf Bechterew. Beim Schwein gibt es übrigens eine durch ein Bakterium ausgelöste sehr ähnliche Erkrankung: chronisches Erysipeloid (Rotlauf). Es gibt 2 Verlaufsformen:

  1. chronisch progredient im Sinne von kontinuierlich
  2. schubweise

Prävalenz einer Studie an Berliner Blutspendenden zufolge: 1,9%. Geschätzt 1,6 Mio in D, davon viele subklinisch oder mit milden Symptomen. Der Deutschen Vereinigung Morbus-Bechterew e.V. 100.000 – 150.000 Menschen in D, M:W 1:1, bei Frauen meist mit milderem Verlauf, was die Verknöcherung der WS betrifft, daher weniger Diagnosestellungen bei Frauen. Beginn der Erkrankung meist zwischen 20. und 25. Lj. nur in 5% nach 40. Lj. Stoppt in 85% vor dem Stadium der Hyperkyphosierung

ICD M45

Ursache

  1. unbekannt, in 95% ist HLA-B27 positiv; familiäre Häufung

Prädisponierend

  1. HLA-B27 positiv: Risiko 90-fach erhöht

Diagnose

  1. Röntgen des ISG zeigt (erst nach dem Frühstadium) dessen Verschmälerung und Verknöcherung (vollständige Durchbauung, gleichzeitiger Knochenabbau und -Anbau, subchondrale Sklerosen)
  2. Highlight: Röntgen: Bambusstabwirbelsäule durch Syndesmophyten ab einem bestimmten Stadium
  3. Röntgen: Osteoporose und Arthrose der Ränder der Wirbelkörper, Entzündung und Zerstörung der Übergänge Wirbelkörper-Bandscheibe
  4. MRT zeigt die Sakroileitis schon Jahre vor dem Röntgen !
  5. Tests: Schober (LWS: 10 cm kranial von L1: bis 4 cm ist path.), Ott (BWS: 30 cm kaudal von C7: bis 3 cm ist path.), Mênell, Flêche, Atemverschieblichkeit der Lungengrenzen, Atemexkursion (meist weniger als 2 cm), Hinterhaupt-Wand-Abstand
  6. Labor: HLA-B27 in 95% positiv; ist allerdings bei 9% der deutschen Bevölkerung vorhanden
  7. in schweren Fällen auch gelegentlich Erhöhung der AP
  8. Rheumafaktor negativ (gegen das Fc-Fragment des IgG gerichtete Autoantikörper verschiedener Subklassen (IgM, IgG, IgA, IgE)
  9. in 30-40% ausgeprägte BSG und CRP im Schub, bei kontinuierlichem Verlauf weniger stark ausgeprägt, in Remissionen nicht
  10. Ca wechselnd
  11. Entzündung der Sehnenansätze (Enthesopathien meist an Achillessehne, Plantaraponeurose der Fußsohle, Sehnenansätze an Oberschenkelknochen und Becken (Trochanteren, Sitzbein, Beckenkamm) mit Ödemen und Schäden des Knochenmarks, das daraufhin verknöchert, Mitbetreff der Kapsel, Bildung von Granulationsgewebe unter dem Knorpel und schließlich Verknöcherung des ganzen Gelenks
  12. Diagnosestellung aufgrund Anamnese und der Diagnosekriterien der ESSG (European Spondylarthropathy Study Group) aus dem Jahre 1991: eines der Kriterienund zusätzlich mindestens eins der Kriterien:Daneben gibt es noch die New York-Kriterien von 1984:

Symptome

  1. je jünger, desto eher zuerst Monarthritis (irgendeines Gelenks), in 99% zuerst bilaterale Sacroileitis mit in der Tiefe lokalisiertem sich verstetigendem Kreuzschmerz
  2. später auch Oligoarthritis, meist asymmetrisch
  3. ischialgiforme Schmerzen, die zwischen re und li wechseln und bis in die Oberschenkel auf Höhe der Knie ziehen und danach abrupt enden. Keine neurologischen Ausfälle
  4. Morgensteifigkeit, Steifigkeit nach Ruhephasen
  5. Fersenschmerz
  6. Rückenschmerz insbes. in der 2. Nachthälfte, die sich bei Bewegung bessern
  7. im weiteren Verlauf Steilstellung der LWS und Hyperkyphosierung der BWS und Ausgleichshaltung der HWS (Hyperlordosierung)
  8. zunehmender Funktionsverlust der WS im Sinne der Beweglichkeit (Beugung, Streckung, Rotation), typisch ist dann, den ganzen Körper zu drehen, wenn man von der Seite angesprochen wird
  9. zusätzlich Begleitarthritiden v.a. an stammnahen Gelenken wie Hüfte, Knie
  10. in 30% Iritis oder Iridozyklitis (auch Ziliarapparat betroffen)
  11. wegen Steife der BWS: Ventilationsstörungen, vermehrter Übergang zu Zwerchfellatmung
  12. veschwindende Lendenlordose
  13. in schwereren Fällen: beidseitige Coxarthritis, Arthritis der Gliedmaßen-Gelenke, extraartikuläre Manifestation
  14. in schwereren Fällen: dem Gegenüber nicht mehr in die Augen sehen können

Komplikationen

  1. meist unilaterale lichtscheue akute anteriore Uveitis (Entzündung der mittleren Augenhaut) mit erhöhter Tränensekretion
  2. Wirbelkörperfrakturen schon durch leichte Traumen
  3. Katarakt, Glaukom
  4. meist asymptomatische Colitis, Ileitis (Entzündung des Ileums, der letzten 60% des Dünndarms), in 10% Übergang zu CED
  5. Schädigung der Lunge, Funktiosnstörungen des Herzens
  6. Verlust von Lebensqualität, Lebenserwartung (wegen Herz/Lunge, Rückenmarksverletzungen, GIT-Blutungen, Behandlungs-NW), Berufsfähigkeit

Therapie

  1. Bechterew-Gymnastik, Yoga, Pilates
  2. NSAR
  3. evtl. Cortison
  4. Pamidronat (ein Bisphosphonat), Thalidomid (der Wirkstoff in Contergan), Radium 224-Isotop, teure und risikobehaftete TNF-alpha-Blocker Rezeptorfusionsprotein Etanercept und monoklonale Antikörper Adalimumab (hohe Therapiekosten)
  5. bei fortschschrittener WS-Versteifung in Kyphose ggf. operatives Aufbrechen, Keilosteotomie, risikoreich !
  6. bei Brdarf: Hüft-TEP