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Definition
Die PMR ist eine entzündlich-rheumatische Erkrankung, die überwiegend ältere Menschen betrifft, typischerweise ab dem 50. Lj. In diesem Alter ist sie nach der RA die zweithäufigste entzündlich-rheumatische Erkrankung, W:M 3:1. In 40-60% der Fälle tritt sie zusammen mit einer Riesenzellarteriitis auf (Morbus Horton/Arteriitis temporalis) Sie beginnt mit Fibromyalgie-ähnlichen akuten, deutlich ausgeprägten Schmerzphänomenen im Bereich der Muskulatur des Schultergürtels oder Beckengürgels, die morgens einsetzen. 95% weisen bilaterale Schulterschmerzen auf. Nicht selten liegt eine schmerzhafte muskuläre Morgensteifigkeit vor, die bis zur Bewegungsunfähigkeit reichen kann. Ein Krankheitsgefühl ähnlich eines grippalen Infekts ist meist begleitend. Rheumafaktoren sind in der Regel negativ, wie auch die Elektromyographie o.B. Die PMR könnte eine subklinische Frühform der Vaskulitis mit Ausprägung von artikulären und periartikulären Entzündungen sein. Zur Diagnosestellung müssen 4 der folgenden 7 Kriterien erfüllt sein:
- bilaterale Schmerzen oder Steifigkeit im Schultergürtel, alternativ Nacken, Oberarme, Hüftmuskulatur, Oberschenkel
- akuter Beginn
- Alter ab 65. (selten auch jünger)
- 1-h-BSG mindestens 40 mm
- Die Morgensteifigkeit hält mindestens eine Stunde an
- Depression oder Gewichtsverlust
- bilaterale Druckschmerzhaftigkeit der Oberarme
oder nach dem Score der AMR (American College of Rheumatology), in dem mindestens 4 Punkte erreicht werden müssen:
- Morgensteifigkeit für mindestens 45 min. (2 Punkte)
- Rheumafakroten oder Anti-CCP-AK negativ (zyklische citrullinierte Peptide, 2 Punkte)
- Beckengürtelschmerz oder verminderte Hüftbeweglichkeit (1 Punkt)
- Fehlen anderer Gelenkschmerzen (außer bekannten vorbestehenden, 1 Punkt)
- bilaterale entzündliche Veränderungen der Schultergelenke wie Bursitis subacromialis oder Bursitis subdeltoidea (1 Punkt)
- Entzündliche Veränderungen mindestens eines Schultergelenks oder Hüftgelenks (1 Punkt)
Charakteristisch ist ein Verschwinden der Symptome bereits am ersten Tag nach einer höheren Cortisongabe (ab 30 mg), häufig schon Stunden danach. Bei einer begleitenden Riesenzellarteriitis (Arteriitis temporalis) muß die Dosis deutlich höher angesetzt werden. Möglich sind weitere Symptome:
- wechselnde Bewegungsschmerzhaftigkeit der betroffenen Muskulatur
- ggf. Nachtschweiß
- ggf. Fieber
- ggf. Abgeschlagenheit
- ggf. Appetitverlust
- ggf. Arthritis oder Tendosynovitis distaler Gelenken (Hände, Knie)
- in 20% begleitende Synovitis
Ursache
- autoimmunologisch, vermutlich postinfektös bei genetischer Disposition und Immunoseneszenz, ggf. auch altersbedingte Veränderung des Gefäßsystems und des Endokriniums
Prädisponierend
- –
Diagnose
- keine spezifischen Tests bekannt
- 1-h-BSG über 40 mm
- CRP erhöht
- ggf. leichte Leukozytose oder Anämie
- Rheumafaktoren negativ
- CK o.B.
Symptome
- siehe Kriterien und zusätzliche Symptome
Komplikation
Therapie
- Cortison 30 mg (15 bis 25 mg Prednisonäquivalent) zur Einleitung der Remission, Senkung der Dosis zum Remissionserhalt soweit möglich (7,5 bis 30 mg 15 und 25 mg Prednisonäquivalent), Aufrechterhalt der Medikation für 18-24 Monate. Manchmal kann eine Dosis von 2,5 mg ausreichen, empfohlen sind 10 mg Prednisonäquivalent. Bei unzureichendem Ergebnis der Kortikosteroidtherapie oder Notwendigkeit die Kortikosteroidgabe zu reduzieren: Methotrexat oder Azathioprin (nicht hinreichend durch Studien abgesichert)
- Bewegungstherapie
- Leitlinie: https://register.awmf.org/assets/guidelines/060-006l_S3_Polymyalgia-rheumatica_2018-05-abgelaufen.pdf
DD
- rheumatoide Arthritis
- Lupus erythematodes
- Fibromyalgie
- Riesenzellarteriitis
- Chondrokalzinose
- Infektionen
- Malignome