pathologie: morbus paget

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Morbus Paget (Ostitis deformans, Osteodystrophia deformans, Paget-Syndrom)

Definition

schleichend beginnende, langsam fortschreitende Knochenveränderungs-Erkrankung des Skelettsystems mit einem oder mehreren Arealen erhöhten und unorganisierten Knochenumbaus und folgend starker Verdickung und Verkrümmung der großen Röhrenknochen und des Schädels. Beginn mit erhöhter Osteoklastenaktivität, dann vermehrter Anbau, wechselnde Phasen von überschießender Osteoklasen- und Osteoblastentätigkeit. Der Knochenabbau ist in der Regel subkortikal, der folgende Knochenanbau findet hingegen am Periost statt, E rgebnis ist ein Knochen mit gestörter Architektur und eingeschränkter Belastbarkeit. Männer häufiger betroffen, Beginn meist erst ab 55. Lj., familiäre Häufung, Auftreten v.a. in Europa, Amerika, Neuseeland, Australien unter Menschen europäischer Herkunft; in England am verbreitetesten, in Asien und Afrika sehr selten. In Westeuropa sind 5% der Männder und 8% der Frauen betroffen. Die meisten Patienten sind weder klinisch auffällig noch behandlungsbedürftig, meist Zufallsbefund. Nur 30% werden zu Lebzeiten diagnostiziert. Nur 1:25.000 in der Bevölkerung braucht eine Therapie wegen Paget. In den veränderten Knochenarealen werden immunologische Hinweise auf eine Virusbeteiligung gefunden. Bereits Menschen der Steinzeit und Dinosaurier (Dysalotosaurus) hatten Paget. Vermutlich älterster indirekter Nachweis einer Virusinfektion !

ICD M88

Ursache

  1. unbekannt, genetische Dispositionen, die auch Paget-ähnliche Syndrome verursachen; vermutlich autoimmunologisch (autoaggressiv) oder eine slow-virus-Erkrankung (Paramyxoviren)

Diagnose

  1. Labor: AP erhöht, Hypercalciämie, Hypercalcurie
  2. Falls nötig: Röntgen, MRT, CT, Szintigraphie
  3. Biopsie
  4. Riesenosteoklasen mit bis zu 100 statt 3 – 20 Zellkernen

Symptome

  1. in 1/3 der Fälle asymptomatisch (Zufallsbefund beim Röntgen). Im Frühstadium: diffuse Beschwerden am Bewegungsapparat: brennend, stechend mit wechselnder Intensität und Lokalisation, bevorzugt an der Wirbelsäule, os sacrum, tibia; gelegentlich mit lokaler Überwärmung der Haut
  2. Frühstadium: diffuse Beschwerden am Bewegungsapparat: brennend, stechend mit wechselnder Intensität und Lokalisation, bevorzugt an der Wirbelsäule, os sacrum, tibia; gelegentlich mit lokaler Überwärmung
  3. Deformitäten der Knochen und u.U. Gelenkbeschwerden:
  4. im Schädelbereich: Vergrößerung der Schädelkalotte durch apositionelles Wachstum (Corticalis wächst), Hörminderung bis zur Taubheit, Sehstörung bis zur Erblindung, häufiger: Kopfschmerz; häufig Schmerzen im Bereich der Wirbelsäule wegen des größeren Gewichts des Kopfes
  5. in der lumbosacralen Wirbelsäule: Nervenwurzelkompressionssymptome, wie Ischialgie, Lumbalgie, da die Zwischenwirbellöcher enger werden (Druck auf die Spinalnerven)
  6. Becken: verliert einen Großteil seiner Spongiosa-Struktur, sintert (klumpt) zusammen.
  7. Highlight, röntgenologisch: Kartenherzform des Beckens: das Becken gibt dem Druck der WS von oben bzw. den Femur von unten sukzessive nach, was zu Problemen im ISG führt
  8. tibia: Highlight: Umbauprozesse, Deformierungen -> Säbelscheidentibia (Highlight)
  9. Frakturen (Spontan- oder Belastungs-), Arthrosen, Gelenksdegeneration, Nervenwurzelkompressionssyndrom
  10. Varikosis, Gefäßneubildungen

Komplikationen

  1. SekundärArthrosen
  2. Nierensteine durch freigesetztes Kalzium, aber keine Hypercalcämie
  3. Entartung in Osteosarkom (1,5% der betroffenen Knochen, v. a. Becken, Femur, Humerus)
  4. Herzinsuffizienz durch erhöhte Herz-Kreislaufbelastung

Therapie

  1. Bisphosphonate, Calcitonin (verhindern, rechtzeitig eingenommen den Knochenabbau und damit die Deformationen), dazu Vitamin D und Calcium
  2. ggf. Entlastung von betroffenen Knochen und operative Stabilisierung
  3. KG
  4. Bei Schmerzen: NSAR
  5. Falls nötig: TEP