pathologie: fröhlich-syndrom

yogabuch / pathologie / fröhlich-syndrom

Fröhlich-Syndrom / hypothalamisches Syndrom / Babinski-Fröhlich-Syndrom / Dystrophia adiposogenitalis

Definition

Durch eine Störung der Hypophyse verursachtes sehr seltenes Syndrom mit schwerer Adipositas des weiblichen Fettverteilungstypes, hypophysärem Zwergenwuchs und anderen endokrinen Störungen. Auffällig ist die Zunahme der Fettpolster an Oberschenkeln, Hüften, und Bauch (weibliches Fettverteilungsmuster) verbunden mit Unterentwicklung der Gonaden (Keimdrüsen), die die Pubertät oder ausbleiben oder verzögert eintreten läßt ((Pubertas tarda). Es kommt zu einer Minderproduktion der wichtiger steuerungshormone: TRH (Thyreotropin-Releasinghormon, führt zu Hypothyreose), CRH (Corticotropin-releasing Hormone, führt zu vermindertem Release Cortisol, Sexualhormonen, Aldosteron), GNrH (Gonadotropin-Releasing-Hormon, führt zu vermindertem LH und FSH und damit zu Störungen der Gonaden), GHRH (Growth-Hormone-Releasinghormon) Somatostatin (Growth Hormone-Inhibitinghormon), Prolaktin (verminderte Milchproduktion) Vasopressin (Störungen des Wasserhaushalts), Leptin (Minderproduktion führt zu unterdrücktem Sättigungsgefühl). Tritt die Krankheit erst beim Erwachsenen auf, führt sie nicht selten zur Unfruchtbarkeit. Bei Beginn in jungen Jahren restultiert ein hypophysärer Zwergenwuchs. Der Ausfall des Hormons ADH bringt einen Diabetes insippidus mit sich (Polyurie, Polydipsie). Weiter werden mentale Entwicklungsverzögerungen (geistige Retardierung, verminderte Intelligenz) und Sehstörungen beobachtet. Der Betreff der Schilddrüsenfunktion verursacht die massive Adipositas. Das Syndrom betrifft überwiegend das männliche Geschlecht.

Ursache

  1. Hypothalamustumor, dessen Raumforderung auch die Hypophyse betrifft

Diagnose

  1. klinisch
  2. CT zur Bestätigung des Tumors

Symptome

  1. Ausgeprägte Symtome eines Diabetes insippidus: unstillbarer Durst (ausgeprägte Polydipsie, entsprechende Polyurie)
  2. ständiger Hunger
  3. bei Beginn vor der Pubertät: Verzögertes Einsatzen oder Ausbleiben der Pubertät
  4. Sehstörungen
  5. Symptome einer Hypothyreose
  6. Ausgeprägte Adipositas durch die Kombination von unterdrücktem Sättigungsgefühl und Hypothyreose
  7. verzögerte oder ausbleibende Pubertät, gestörte Sexualfunktion
  8. geringere Lebenserwartung

Therapie

  1. OP, Substitution, symptomatisch